Paciente masculino de 71 años que consultó por parestesias y distonía braquial derecha de 3 meses de evolución. La exploración física reveló disestesia leve, paresia y ataxia sensitiva braquial ipsilateral. La resonancia magnética cerebral con contraste mostró ocupación de los surcos subaracnoideos frontoparietales izquierdos con realce leptomeníngeo. Después de varios estudios, el paciente presentó una elevación sérica de IgG4 de 1256 mg/dl. La biopsia meníngea tuvo predominio de células plasmáticas >20 por campo positivas para IgG4, hallazgos compatibles con leptomeningitis. El paciente cumplió con los criterios de 2019 del Colegio Americano de Reumatología y de la Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (ACR/EULAR) para IgG4-RD. Se indicó tratamiento con corticoides con mejoría clínica y de imagen parcial, por lo que se decidió iniciar tratamiento de mantenimiento con azatioprina. 

La IgG4-RD debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial ante la presencia de realce leptomeníngeo y otras manifestaciones neurológicas de evolución subaguda, cuyos estudios complementarios sugieren una etiología inflamatoria. Se debe iniciar un tratamiento temprano para prevenir la fibrosis y la disfunción irreversible del órgano afectado.